Łagodzenie ogólnoustrojowych manifestacji choroby Castlemana przez monoklonalne przeciwciało anty-interleukinowe-6 ad

Nie miał historii kiły ani chorób autoimmunologicznych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów czy układowy toczeń rumieniowaty. Fizyczne badanie było normalne. Stężenie hemoglobiny u pacjenta wynosiło 7,6 g na decylitr (4,7 mmol na litr), średnia objętość komórkowa 57 mikrometrów3, liczba płytek krwi wynosiła 733,000 na milimetr sześcienny, stężenie żelaza w surowicy wynosi 25 .g na decylitr (4,5 .mol na litr), całkowita zdolność wiązania żelaza wynosiła 330 .g na decylitr (59 .mol na litr), a stężenie ferrytyny było równe 283 ng na mililitr. Badanie szpiku kostnego było prawidłowe. Nie postawiono żadnej konkretnej diagnozy, a pacjent był śledzony. W listopadzie 1987 r. Tomograf komputerowy (CT) odwłok pokazał masę krezkową o wymiarach 10 na 14 na 4 cm. W grudniu 1987 roku wykonano eksploracyjną laparotomię, wykonując biopsję masy krezkowej, wątroby i splenektomii. Badanie histologiczne próbek z biopsji ujawniło wariant choroby Castlemana w komórkach plazmatycznych w masie i wątrobie; śledziona była w normie. Pacjent był obserwowany za pomocą tomografii komputerowej, ale nie otrzymał żadnej terapii ogólnoustrojowej. Pozostała masa krezkowa i stężenie hemoglobiny były stabilne do lipca 1990 r., Kiedy pacjent został skierowany do Centrum Badań nad Rakiem Uniwersytetu Arkansas.
W tym czasie pacjent zgłosił zmęczenie i miał niską gorączkę (temperatura 37,8 ° C). Fizyczne badanie było normalne. Roentgenogram klatki piersiowej nie wykazał żadnych nieprawidłowości, a powtarzane posiewy krwi były ujemne. Nieprawidłowe wartości laboratoryjne obejmowały stężenie hemoglobiny wynoszące 9 g na decylitr (5,6 mmol na litr), liczbę białych krwinek wynoszącą 14 600 na milimetr sześcienny, liczbę płytek krwi 360 000 na milimetr sześcienny, całkowite stężenie białka w surowicy wynoszące 8,6 g na decylitr, stężenie albuminy 2,1 g na decylitr z poliklonalną hipergammaglobulinemią (3,5 g na decylitr) na elektroforezę białka w surowicy, stężenie fosfatazy alkalicznej 440 U na litr (7,3 mikrokata na litr), stężenie interleukiny 6 wynoszące 45 pg na mililitr; stężenie białka C-reaktywnego 16,7 mg na decylitr. Monoklonalnych komórek plazmatycznych nie wykryto w badaniach cytometrii przepływowej próbek szpiku kostnego; immunoelektroforeza próbek surowicy i moczu nie ujawniła monoklonalnej gammopatii. Podczas przeglądu próbki biopsyjne masy krezkowej z grudnia 1987 r. Zostały zinterpretowane jako przedstawiające mieszane komórki plazmatyczne i szkliste warianty choroby Castlemana, a próbki z biopsji wątroby zostały zinterpretowane jako normalne.
Ryc. 1. Ryc. 1. Zmiany stężenia hemoglobiny, liczby płytek krwi i wartości biochemicznych w surowicy u pacjenta z chorobą Castlemana, w trakcie leczenia przeciwciałem monoklonalnym anty-interleukiny 6 (BE-8) (ciemne cieniowanie) i deksametazonem (lekkie zacienienie) ) i po resekcji krezkowych węzłów chłonnych (strzałek). Rycina 2. Rycina 2. Fotomikrografie przekrojów krezkowych węzłów chłonnych od pacjenta. Panel A i panel B pokazują skrawki wybarwione hematoksyliną i eozyną, a na innych panelach pokazano sekcje immunohistologiczne zabarwione kontrastowo hematoksyliną (panel D, panel E i panel F) lub zielonym metylem (panel C i panel G)
[patrz też: papkowaty stolec, stomatologia nad utratą, wojewódzki ośrodek medycyny pracy ]